贫血分类:
贫血的严重程度划:血红蛋白浓度<30g/l极重度,30-59g/l重度,60-90g/l中度,大于90g/l轻度
贫血临床表现:与5个因素有关的病因、贫血导致血液携氧能力下降的程度,贫血时血容量下降的程度、发生贫血的速度和血液、循环呼吸系统对贫血的代偿和耐受能力。
主要表现如下:
1、精神系统:头痛眩晕、萎靡、晕厥、失眠、多梦、耳鸣、眼花、记忆力减退、注意力不集中。
2、皮肤粘膜:苍白
3、呼吸系统:克有“狼疮肺”“含铁血黄素肺
4、循环系统:主要是对低血容量的反应如外周血管收缩、心率加快、主观感觉的心悸
5、消化系统:消化功能减低、腹胀食欲减退
6、泌尿系统:有原发肾疾病的表现
7、内分泌系统:分娩时因为大出血贫血可导致垂体缺血坏死而发生希恩综合症,长期贫血会影响睾酮的分泌减弱男性特征对女性会导致月经过多
免疫系统:均有原发免疫系统疾病的临床表现
血液系统:外周血主要表现在学习保量,形态和生化成分改变还可合并血浆或血清成分异常。
贫血的诊断:
步骤:
1明确贫血的有无及程度
2明确贫血的类型
3找出贫血的病因详细询问病史和既往史,家族史,营养史,月经生育史及其危险因素暴露史。
缺铁性贫血:
病因:
1需铁量增加而铁摄入不足:多见于婴幼儿青年人哺乳期妇女。
2铁吸收障碍:见于胃大部分切除后。
3铁丢失过多:如慢性胃肠道失血。
4运转和利用障碍。
临床表现:
1铁原发病表现:如消化道溃疡、肿瘤或痔疮导致的黑便、血便或腹不适。
2贫血表现:乏力、易倦、头痛、头晕、眼花、耳鸣、心悸、气短、纳差、苍白、心率加快。
3组织缺血表现:精神行为异常,烦躁易怒、集中力不集中、体力耐力下降、易感染、脱发、指甲缺乏光泽等。
诊断:
1病因:能找到。
2小细胞低色素贫血。
3血清铁蛋白<12ug/L。
4骨髓:红系增生伴血红蛋白成熟不良,细胞外铁阴性。
5铁剂治疗有效。
诊断标准:
一、ID:①铁蛋白<12ug/L②骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失,铁幼粒细胞小于15%③红蛋白及血清铁等指标尚正常
二、IDE:①ID的①+②;②铁转蛋白饱和度<15%;③血FEP/Hb>4.5g/gHb④血红蛋白尚正常。
三、IDA:①IDE的①+②+③;②小细胞低色素贫血:男性Hb<120g/L,女性<110g/L;MCV<80fl,MCH<27pg,MCHC<30%。
四、病因诊断,只有明确病因IDA才能根治;治疗原则:更处病因、补足储铁。
1病因治疗:尽可能除去导致缺铁的病因2补铁治疗:首选口服补铁,注意:牛奶、咖啡、茶会影响铁的吸收,维生素C利于吸收,必须补充足储备铁,以防复发;如果不能耐受铁剂,可以改用胃肠外给药。疗效观察:补铁有效标志是外周血网织红细胞增多,
2周后血红蛋白浓度上升。补铁量=(需达到的血红蛋白浓度—患者的血红蛋白浓度)×0.33×患者体重(Kg)。
5.巨幼细胞贫血:(MA)叶酸或VitB12缺乏或某些影响核苷酸代谢的药物导致细胞核DNA合成障碍所致的贫血称为~。
诊断:
根据营养史或特殊用药史、贫血表现、消化道及神经系统症状、体征,结合特征性血象、骨髓象改变和血清维生素B12及叶酸水平衡的测定可做出诊断。
6.再生障碍性贫血:(AA)简称再障,是一种获得性骨髓造血功能衰竭征,主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染综合征,免疫抑制治疗有效。临床表现:
一、重型再生障碍性贫血(SAA):起病急,进展快、病情重,表现为:
1贫血:多呈进行性加重,苍白、乏力、头晕、心悸和气短。
2感染:多有发热39°以上。3出血:有不同程度皮肤、粘膜、内脏出血。
二、非重型再生障碍性贫血(NSAA)贫血、感染、出血。实验室检查:血象:SAA呈重度全血细胞减少,中度正细胞正色素贫血,网织红细胞百分数多在0.005一下,且绝对值<15×109/L。骨髓象:SAA多部位骨髓明显增高,骨髓小粒皆空虚。
诊断:
一、AA标准:
1全血细胞减少,网织红细胞百分数<0.01,淋巴细胞比例最高。
2一般无肝、脾大。
3骨髓多部位增生减低(<正常50%)或重度减低(<25%),造血细胞减少,非造血细胞比例增高,骨血小粒空虚。
4除外引起全血细胞减少的其他疾病。
二、AA分析诊断标准:
1,SAA-I:又称AAA,发病急,贫血进行性加重,常伴有严重感染或出血。
2,NSAA:又称CAA,指标达不到SAA-I型诊断标准的AA。治疗:早期诊断早期治疗,长期坚持治疗,去除病因。
一,支持治疗:1保护措施:预防感染、避免出血、不接触各类危险因素。
对症治疗:纠正贫血、控制出血、控制感染、保肝治疗。
二,针对发病机制的治疗:
1免疫抑制治疗:抗淋巴/胸腺细胞球蛋白、环孢素、其他。
2促造血治疗:雄激素、造血生长因子。
3造血干细胞移植。
溶血性贫血:
溶血是指红细胞遭受破坏寿命缩短的过程。溶血超过造血代偿时(骨髓有正常造血6——8倍的代偿能力)可以不出现贫血、称为溶血性疾病。血红蛋白尿:血腥不合输血、输注低渗溶液或阵法性睡眠性血红蛋白尿时,红细胞因结构完整性遭破坏,可发生血管内溶血,同时形成血红蛋白尿。
含铁血黄素尿:
反复血管内溶血时,未能输送到铁以铁蛋白或含铁血黄素的形式沉积在上皮细胞内,如近曲小管上皮细胞脱落随尿排出,即成为慢性血管内溶血时可见到含铁血黄素尿。
溶血性贫血临床表现:急性溶血性贫血时可在短期内大量血管内溶血。如异型输血时起病急骤,可有严重的腰腿和四肢酸痛,伴头痛、呕吐、寒战,随后高热、面色苍白和血红蛋白尿、黄疸。严重者出现周围循环衰竭和肾衰竭。慢性溶血性贫血以血管外溶血多见,有贫血、黄疸、肝脾大三大特征,长期高胆红素血症可并发但是整和肝功能能损害,婴幼儿期起病者可有骨骼改变。
诊断:三步骤:
1)溶血是否存在,血管内还是血管外,溶血原因,抗人球蛋白实验(Coombs)阳性者考虑温抗体型自身免疫性溶血性贫血。
2)有血管内溶血表现者应考虑阵发性睡眠性血红蛋白尿可能。
3)外周血涂片发现大量异形红细胞,则患者很有可能为遗传性球形锡膏增多症等,如外周血无异形红细胞,则可能为异常血红蛋白等9自身免疫性溶血性贫血(ALHA):系免疫功能调节紊乱,产生针对自身RBC的抗体或异常补体C3,自身抗体吸附于红细胞表面而引起的一种溶血性贫血,抗人球蛋白实验大多为阳性,可分为温抗体和冷抗体。
治疗主要用糖皮质激素。