原发性慢性肾上腺皮质功能减退症的临床表现

【每日知识点速记】原发性慢性肾上腺皮质功能减退症的临床表现

项目	病理生理	临床表现
ACTH↑	促黑素↑	典型体征—全身皮肤色素沉着（也可沉着于齿龈、舌部、颊黏膜等处）
醛固酮↓	保钠保水排钾↓	低血钠、血容量减少—低血压、直立性晕厥 高血钾—各系统反应性降低的表现（包括消化系统、中枢神经系统等）
皮质醇↓	抗感染	抗感染能力减弱
	类固醇性糖尿病	低血糖（糖异生↓、肝糖原消耗）
	刺激骨髓造血	正细胞正色素性贫血、中性粒细胞↓、淋巴细胞↑、嗜酸性细胞↑
性激素↓	内分泌失调	女性月经失调，男性性功能减退

注意：
1.原发性慢性肾上腺皮质功能减退症——皮肤色素沉着加深
2.腺垂体功能减退症导致的肾上腺功能减退——皮肤色素减退
3.库欣综合征——皮肤色素沉着加深，下腹两侧、大腿外侧等处紫纹
 
【2013年真题】男，46岁，消瘦、乏力、头晕、食欲减退3年，近5个月早晨有时出现精神症状，进食后缓解。查体：BP80/60mmHg,皮肤色素沉着，心率60分/次。血糖2.7mmol/L，血钠124mmol/L，血钾5.2mmol/L。最可能的病因是
A.2型糖尿病
B.胰岛素瘤
C.营养不良
D.自主神经功能紊乱
E.原发性慢性肾上腺皮质功能减退症
 
【答案及解析】E。①皮肤色素沉着是原发性肾上腺皮质功能减退症的特征性体征，患者消瘦、乏力、血糠降低、心率减慢，低血钠，高血钾（位于正常上限），应考虑为慢性肾上腺皮质功能减退症（E）。②糖尿病常表现为三多一少，血糖增高。胰岛素瘤表现为典型的Whipple三联征，即禁食后低血糖发作、发作时血糖＜2.8mmol/L、给予葡萄糖后症状立即消失，但不会出现皮肤色素沉着等症状。根据题班干所述，不能确定有无营养不良及自主神经功能紊乱，故不答CD。